特发性肺纤维化是间质性肺病发展到一定阶段后的产物，属于严重肺病阶段，处于此阶段的肺纤维化患者病情已较严重，会出现呼吸困难甚至呼吸衰竭而危及到生命，而肺纤维化的治疗是医学难题，那么特发性肺纤维化症状体征如何？特发性肺纤维化最有效的治疗方法是什么？

一、特发性肺纤维化的症状体征有哪些？

特发性肺纤维化是一种原因不明以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。

特发性肺纤维化是一种慢性炎症性间质性肺疾病。它是最常见的一种间质性肺炎，病人多于50岁以后发病，男性多于女性。在不同的研究人群，IPF的患病率为(6～14。6)/10万，但75岁以上的老年人患病率超过/10万，约占所有IIP的60%以上。儿童IPF罕见。IPF没有自然缓解倾向，与许多其他种类的特发性间质性肺炎相比，其预后和对治疗的反应都较差。

二、特发性肺纤维化的主要症状

①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

三、特发性肺纤维化的常见体征

1、呼吸困难和紫绀；2、胸廓扩张和膈肌活动度降低；3、两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性；4、杵状指（趾）；5、终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。特发性肺纤维化间质的炎症常较轻微，主要为成熟的淋巴细胞，通常分布在胶原沉积区或蜂窝病变区。因此如果存在严重炎症性改变时，可能不是IPF/UIP，应考虑其他类型的间质性肺炎。