医院订阅哦！丁文祥宝宝反复发作肺炎可能是先心病导读在那个进口器材被封锁的年代，丁文祥一双巧手不仅挽救了无数心脏病患儿，他还自行设计了小儿心脏外科的医疗器械和人工心肺机，成为“医工结合”的典范。至今，他设计的手术器械仍在无影灯下发挥着神奇的作用。86岁的丁文祥现在仍有门诊和手术，在一颗颗鸡蛋大小的心脏上缝缝补补。多年积累的经验，让他仅靠听诊器就能准确判断患儿心脏缺口的大小，和开胸后的实测值分毫不差。丁文祥

年6月出生，中国小儿心脏外科专业的开拓者，现任上海市小儿先天性心脏病研究所所长，上海交通大学医学院终身教授、博士生导师，上海儿童医学中心心胸外科主任医师，国际小儿先心外科学会的创基会员。

医院、上海儿童医学中心院长，上海市儿科医学研究所所长，中国生物医学工程学会副主任委员，中华胸心外科学会副主任委员，上海生物医学工程学会理事长，上海心胸外科学会副主任委员。

撰文/肖蓓

问：小儿先天性心脏病的发生率为7%～8%，发病原因是什么？

丁文祥：导致先天性心脏畸形的确切原因至今尚不清楚，但大体上可归为两大类，即环境因素和遗传因素。

环境因素包括病毒感染、不适当用药和化学因素、放射线、营养缺乏等。一般认为母亲在妊娠的头3个月内患有病毒感染，如流感，特别是风疹，其出生的婴儿先心病的发病率较高。而且感染的时间不同，其畸形发生的概率也各不相同。如果母亲妊娠4个月后再受到病毒感染，对胎儿的影响就相对较小了。

在妊娠头三个月内，许多有害物质和一些可以通过胎盘的药物均可引起先天性心脏畸形，如某些抗生素、解热镇痛药等，所以孕妇切记不可随便服药。若需用药，一定要在医生的指导下进行。

电离辐射可以引起心脏畸形已被公认。电离辐射可以危害正在发育中的胚胎，也可以影响遗传物质而产生心脏畸形。在医院内最常接触的电离辐射是X射线和同位素。当孕妇需要接受这些检查时，必须向医生说明。从事接触放射线工作的女性，一旦结婚、准备怀孕时，应该暂时脱离原工作岗位，以防止放射线对胚胎可能产生的不良影响。

如果孕妇缺乏某类维生素等营养物质时，母体仍可表现完全正常，但此时胎儿却受到严重的影响，可以发生心脏畸形，甚至导致胎儿死亡。但是，孕妇服用维生素并非越多越好。一般认为维生素B、C类对孕妇影响不是很大，而过量服用维生素A、D、E则可引起胎儿异常。

因此，准妈妈在怀孕期间要特别注意以上各种因素，加强自我保健意识，以防新生儿先心病的发生。

　　

问：如果宝宝患有先心病，家长如何发现？

丁文祥：很多家长因为发现孩子嘴唇青紫或是心脏检查时发现有杂音，才带着孩子来就诊。其实，还有很多其他的症状在父母的眼皮下溜过了，等到发现孩子异常，来看病时，一部分已经错过了治疗的最佳时机，有的甚至已经无法挽救。

不同的心脏病表现也不尽相同。紫绀型先心病患儿的常见症状就是紫绀，还有的患儿会出现手指或足趾增粗。有的患儿活动感到疲乏后，喜欢蹲踞片刻后再站起来，常见于法洛氏四联症患儿。

一些严重紫绀型患儿常有缺氧发作，常常难以哺喂，时常哭闹不止；用力排便时，患儿深呼吸困难、屏气，紫绀加重，甚至失去知觉。非紫绀型患儿常见有咳嗽、呼吸困难、咳血、水肿或生长发育迟缓等。

上述症状并非每个先心病患儿身上都能够看到，有些病情较轻的孩子在日常生活中没有明显症状，与正常小孩一样，这些患儿往往会在做体格检查或到成年后症状明显时才会被发现。

因此，父母应了解一些先心病的发病信号，仔细观察孩子，做到早发现、早诊断、早治疗。患儿出生后有反复发作肺炎，应当心是因先心病引起的，医院诊治并注意有否心杂音。

　　

问：先心病患儿的治疗主要有哪些方法？

丁文祥：并非所有的先心病患儿都需要治疗，有一部分患有心室缺损的婴幼儿如缺口在2毫米口径以内，可能自行愈合。

例如，小室间隔缺损位于膜周流入道的，都有很大自行关闭的可能性。心房间隔缺损自愈的可能性较小，但小缺损对心功能影响不大，可以观察，等年龄大些再作处理。

对一些病变较重，临床症状较为明显的患儿，如常呼吸道感染，引发肺炎，出现心衰，而且用药后仍不能控制的患儿就应当及早手术。如大的室间隔缺损、大的动脉导管未闭，并伴肺动脉高压的患儿，手术时间最好在2岁以内。如大动脉错位、肺动脉闭锁等，则需要立即手术，以减轻患儿的缺氧状态。

另外，经导管非开胸手术治疗，即介入性治疗也已成为先心病的重要治疗方法。对最常见的几种先心病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等有指征的病例可以采用介入方法来治疗。

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