超声乳化白内障手术在贺州逐步开展起来，让人民群众享受了科技带来的好处，让白内障患者更好的享受了无痛白内障手术，医院在开业以来，常规开展超声乳化白内障手术联合人工晶体植入术，老百姓纷纷竖起拇指称赞：“手术快，无痛苦，效果好”。我院开创了贺州白内障很多先河，八岁小孩在我院表面麻醉下行超声乳化白内障摘除术联合折叠人工晶体植入术，现在又做了一个马凡氏综合症----晶体半脱位患者的手术，采用的是超声乳化晶体吸除术联合张力环植入及折叠人工晶体植入术，开创了贺州首例。

该患者是我们下学校做预防近视宣教及视力体检发现的，患者13岁已经是1米85左右，我院视光部吴雪梅主任有着丰富的临床经验，一看就发现了她与众不同，进一步检查发现与她的判断一致：马凡氏综合症。医院后，我详细询问病史，患医院检查，只是给予验光，配镜矫正提高不明显，而且戴镜头晕症状明显，所以患者一直没有佩戴眼镜，家长一直很担忧，想不到这次体检终于发现原因所在。经过详细的体格检查发现：患者四肢细长，呈“蜘蛛指”样特征，体格细高，专科情况右眼视力均为0.04，左眼0.06，矫正0.25，验光双眼近视均超过度，双眼晶体向上方脱位，下方晶体悬韧带断裂，晶体下方比较薄，双眼眼压正常，眼底检查呈现高度近视眼底改变，眼位未见异常。我检查完后同意吴雪梅主任的诊断，让患者家属先给患者做一个心脏及大血管超声检查，因为马凡氏综合症往往合并三个系统问题：心血管系统、骨骼系统和眼部，所幸的是心血管没有什么问题，算是不完全型的，只有骨骼系统和眼部系统有问题。

术前左眼

术前右眼

经过和家长沟通，医院，希望我们能够帮助他们女儿改善视力，治疗好她的眼睛，但我也和家长交代了患者晶体发育异常，除了位置异常外，晶体下方厚度偏薄，有可能晶体囊袋发育也可能异常。和患儿父母做了充分沟通，患者父母用期盼的眼神看着我，很坚决请我帮他们的女儿手术，我做过不少晶体半脱位的手术，虽然我有这方面的经验，但这个患者我感觉有所不同。

显微镜下

虹膜拉钩固定脱位囊袋

张力环植入

我们做好充分准备后预约好患者入院，进行了详细的术前检查，我们医护为此进行了疑难病例讨论，制定了手术方案及各种可能及应对措施。当天术中我发现患者囊袋是发育不良，植入张力环后下方囊袋无法回到正常位置，人工晶体植入稍偏上方，考虑影响视力不大，第二天进行检查，裸眼视力已经达到0.6，父母和患者都非常开心，术后一周来复查裸眼视力达到0.8，一个月患者再次行了另一眼的手术，术后视力恢复到0.6，内心感觉到他们的喜悦，所有医护人员也很开心。

术后左眼

术后右眼

每一个从事眼科工作的医护，最大的成就感就是帮助患者获得了光明，看到患者露出了满意的笑容及真心的感谢，我们常怀感恩的心，善良的心，用我们学到的技术尽心尽力为每一位患者解除病痛，这或者就是所说的：医者仁心，医者仁术吧！让我们一起共勉吧！

科普------马凡氏综合症

马凡氏综合症是一种常染色体显性遗传性疾病，这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶，从而出现先天性缺陷。

马凡氏综合征患者最显著的特征就是骨骼系统的变化。他们身材修长，体格细高，臂展大于身高。他们的四肢及手指脚趾尤其长，有时被称为“蜘蛛指(趾)”。他们的面部特征也很明显，长头、高颧骨、小下巴、大耳朵，由于下颌发育不好，他们语言表达往往受影响。

1、骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

蜘蛛指

2、眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

曾经有一段时间流行反手摸肚脐的，要小心是否马凡氏综合症啦！

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