病例

病史:男55岁胸闷,呼吸困难

影像描述

全心扩大,房间隔中部连续性中断,断端增厚回声增强,彩色多普勒见心房水平红色血流信号由左房经中断处进入右房。肺动脉高压(轻度),心功能减低。

答案:BC

诊断思路

房缺是最常见的先心病之一,发病率居先心病的首位。早期大多无临床症状,小房缺患者可终身无症状,大量的左向右分流者易发生心房颤动、心房扑动,发生肺动脉高压,出现发绀、右心衰、心律失常等,导致死亡。分:继发孔型房缺、静脉窦型房缺、冠状静脉窦型房缺、原发孔型房缺。

超声表现:

房间隔连续性中断,断端增厚回声增强,呈“火柴梗”征。筛孔样缺损时房间隔见多处连续中断,呈“串珠”样改变,主要从主动脉根部短轴切面、四腔心切面、剑下双房及上下腔静脉长轴切面观察。

右心扩大。

肺动脉增宽。

有时合并其它畸形,如二尖瓣狭窄、二尖瓣脱垂、肺静脉和腔静脉畸形引流等。

彩色多普勒见心房水平分流信号。多为左向右分流,为红色血流信号由左房经中断处进入右房。当缺损较大和肺动脉高压时为右向左分流。

房缺的定位诊断:

原发孔房缺四腔心切面见中断处位于房间隔下部近十字交叉处,与房室瓣之间没有任何残存间隔。

继发孔房缺中断处位于房间隔的中部,与房室瓣之间或多或少残留有房间隔组织。

静脉窦型房缺剑下双房及上、下腔静脉长轴切面可显示,但较困难,经食管超声则能明确,上腔静脉型房缺回声中断处与上腔静脉的入口相连,下腔静脉型房缺回声中断处与下腔静脉的入口相连。

冠状静脉窦型房缺冠状静脉窦口扩大,顶部间隔缺损,彩色多普勒有血流信号由冠状静脉窦进入左房。

鉴别诊断:

左室右房通道、主动脉窦瘤破入右房、房间隔回声失落。

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