先天性心脏病种类繁多，分类方法也很多。

一、临床分类

从临床症状出发，可以分为三大类：

第一类：以心力衰竭为主要表现

1、大型动脉导管未闭

2、室间隔缺损

3、单心室

4、永存动脉干

5、心内膜垫缺损

6、窦瘤破裂

因分流量大，左心负荷显著加重，如超过其代偿能力，即出现左心衰竭，尤其在婴幼儿，也是该期先心病死亡的主要原因之一。

第二类：以体循环血量减少为主要特征

以体循环血量减少为主要特征，脸色苍白，血压降低和极易疲劳。

主要病变为：

1、重度主动脉缩窄

2、主动脉狭窄

3、主动脉弓离断

4、左心发育不良综合征（二尖瓣闭锁和主动脉闭锁）

第三类：以严重紫绀为主

以严重紫绀为主，血氧饱和度明显下降，缺氧严重，心悸，气短，时有昏厥发生，口唇和指和（趾）青紫。

常见病变为：

1、大血管错位

2、右室双出口

3、单心室

4、法乐四联症

5、三尖瓣闭锁

6、肺动脉闭锁

7、完全性肺静脉异位引流

这种分类对大部分病例是合适的，但有不少例外，同一病例可有不同临床表现。

如法洛四联症：特别严重的出生后即出现紫绀，但通常出生后一个月至一岁内出现，少数到较大年龄出现，所谓晚发紫绀型，甚至有非紫绀型。

单心室，右室双出口以及大血管错位，有的以紫绀表现为主，也有的以心力衰竭或肺动脉高压表现为主。

有分流的病变只有缺损大分流量大的可能早期出现心衰，分流量小的则不出现心衰，甚至无症状。

房间隔缺损在新生儿时期很少有症状。

X线分析是以血流动力学改变为基础的，肺血改变以及心脏和房室大小都与血流动力学改变相联系。

影响血流动力学改变的基本因素有两种：

一、分流性病变

二、阻塞性病变或反流性病变

两种可以单独存在，也可以合并存在。

分流和阻塞病变是互相影响的。

例如长期大量分流可造成肺小血管阻塞、肺动脉高压和右心排血障碍。

分流引起的左心衰竭可使左心房、肺循环压力升高，最终导致继发性肺动脉高压和右心排血障碍。

阻塞性病变和分流性病变并存时，影响分流方向和分流量。

例如室缺或房缺合并肺动脉狭窄时，如肺动脉狭窄较轻，仍然为左向右分流，但分流量可能减少。如狭窄严重，则出现右向左分流。

分流性病变一旦出现肺动脉高压，分流量和分流方向也随之改变。

以血流动力学改变为基础的分类，从以下三个方面考虑：

一、有无阻塞及其部位

二、有无分流及其水平

三、分流和阻塞是否同时存在

（一）阻塞性病变

1、右心阻塞

①肺动脉瓣狭窄，房水平有或无分流

②肺动脉瓣上主干或周围分支狭窄

③肺动脉瓣下狭窄

④孤立性即漏斗部狭窄

⑤右心室异常肌束

⑥三尖瓣下移畸形

⑦uh1病

2、左心阻塞

①主动脉缩窄

②主动脉弓离断

③主动脉狭窄：瓣上、瓣膜和瓣下

④左心发育不良综合征（hypoplasticleftheartsyndrome）

⑤二尖瓣狭窄

⑥三房心

⑦肺静脉先天性狭窄

（二）分流性病变

1、左向右分流

大血管水平：

①动脉导管未闭

②主肺动脉间隔缺损

③主动脉窦瘤破入右心室

④部分型肺静脉异位引流

⑤冠状动脉右心瘘

⑥冠状动脉异常起源于肺动脉

⑦主动脉右心室隧道(aortarightventrichetunnel)

心房水平：

房间隔缺损

心室水平：

①室间隔缺损

②艾森门格综合征（Eisenmenger