医院多科协作救治

“主动脉夹层合并妊娠”

福地会好友赵珺博士

中华医学会血管外科学组委员

中国医师协会血管外科委员会委员

国家心血管专家委员会委员

医院普外科主任医师，血管外科主任

正躺在医院产科病床上的小高姑娘嘴角露出幸福的微笑，聚精会神看着手机视频中刚出生几天的、医院的保温箱里有节奏吸吮着奶瓶的自己的女儿，全然不像刚刚从生死关口徘徊了三个多礼拜的人。医院产科黄亚绢主任和血管外科赵珺主任见到这一幕，也不禁相视一笑。

其实，小高的孩子不是足月产，而是被迫提前进行了剖宫产。由于胎儿尚未足月，产后被安置在特制的新生儿保温箱里继续成熟一段时间。所以，虽然出生好几天了，小高却还没有直接面对面见到女儿，只能由她老公录制手机视频放给她看。是啥原因让这母女俩分开，天伦难享呢？原来，小高这次怀了孕却不太走运，到了第29周时，突发“主动脉夹层动脉瘤”，而且是最危险的类型——“马凡综合征”。

马凡综合征(Marfansyndrome，MFS)是一种常染色体显性遗传性疾病，以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征，其通常表现为四肢细长，手指细长，指关节松弛，胸廓畸形，眼底疾病，也称“蜘蛛人”症；然而这些并非致命症状。在心血管方面，“马凡”常常伴有超级“麻烦”的病变，包括主动脉夹层、主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤、动脉瘤等，发展到一定程度，将出现主动脉突发破裂，导致患者死亡。由于通常没有先期症状，因而所谓“马凡”发作，其实是已经到达晚期的、即将破裂或已经破裂的情形，即使抢救及时，死亡率也非常高。各地统计下来，“马凡”患者平均寿命仅约32岁，因而这个“马凡”症实在是非常麻烦！当年中国女排的最厉害的对手、美国女排主攻手海曼就是“马凡”患者。她长得身高臂长，居高临下扣球，给中国女排造成了巨大“麻烦”。而最“麻烦”的是，她在训练场上，“马凡”发作，形成了主动脉夹层破裂，医院却没有救过来。。。近年来，随着诊疗技术的提高，许多“马凡”得以提早发现并提前进行了手术，上述危及生命的情况已经大为改善。即使这样，如果“马凡”患者怀孕，其致命并发症发作的危险将急剧增加，尤其是在妊娠的后三个月、分娩时以及产后一个月内。

已经做了几年外科护士的小高今年27岁。三周前，事业心极强的她，挺着怀孕29周的肚子坚持来院上班。工作中，她突然感到背部隐隐作痛，一直痛个不停，而且越来越重，好像什么东西要把后背撕开。她想到自己家里有人出现过“马凡综合征”，立刻怀疑自己是不是同样的毛病？当坚持做完了手头任务，她赶紧找到血管外科吴医生商讨。。。很快，主动脉核磁共振检查的结果出来了：在她的胸部主动脉，真的出现了夹层动脉瘤！结合家族史，她的“马凡综合征”合并妊娠的诊断基本可以确立了。

赵主任带领团队商讨方案

此时离发病已经两个多小时。很快，妇产科黄亚绢主任和血管外科赵珺主任对这个“麻烦”病例进行了会诊，其中最“麻烦”的问题是治疗方法与时机的选择：是马上终止妊娠，即刻行主动脉夹层腔内修复术，还是继续保守，等待胎儿继续生长？如果马上剖宫产，可以立即进行夹层修复手术，容易保住大人的命。但29周的早产儿存活的可能比较低，即使存活，将来发育、健康或者智力也许会有一定缺陷。如果继续保胎，胎儿存活率可以得到提升，但随着胎儿的迅速长大，子宫对主动脉的压迫增加、血压上升、产妇心肺功能负担等原因都可诱发主动脉夹层瘤突发破裂而死亡，而且这个破裂时机是无法预测的。因而在保胎期间夹层破裂，大人的性命难保。还有一种方案是，先行夹层手术，让胎儿冒险接受手术中所需的X线照射后继续保胎，等待足月生产。可小高和她的家人态度坚决，不顾自身安危要求拖后手术，不想让孩子接受X线照射。两位主任在反复权衡利弊后，决定在密切观察母子各项体征的情况下尽量保守一段时间，一方面是希望度过夹层动脉瘤急性发作期，另一方面是再等待胎儿适当成熟一下，可以增加存活机会与健康状况，从而找到一个兼顾的手术时机。

决策已定，赵主任祭出了专为主动脉夹层量身定做的“三镇法宝”（镇痛、镇静、“镇”压），很快小高的胸痛明显缓解，焦虑也减少了许多，开始安静地在病床上保胎。黄主任不时的胎儿监测也显示，小高腹中这个小生命健康状况良好。就这样经过几个科室的共同努力，小高平稳的渡过了2周急性期。

通过B超监测，提示胎儿成熟度明显提高了，存活几率大大升高。于是，医务处组织了所有相关学科，包括产科、血管外科，会同麻醉科、新生儿科、重症医学科、护理部等相关部门一起进行了大会诊，决定由医务处通过院医院新生儿监护医生、保温箱以及相应转运设备“请进”我们的复合手术室，全麻下由产科黄主任先行剖宫产，然后血管外科赵主任即刻行主动脉夹层瘤腔内修复术。同时讨论安排了针对各个环节的技术难题与和协作协调方面的问题，比如麻醉的实施方式与麻醉深浅对大人和胎儿的影响、胎盘剥离面可能的大出血的处理、术中术后深静脉血栓的防治、血管手术中对抗血液凝固的药物应用的把控、术中血压的稳定与控制、医院专家和设备的衔接转运、新生儿抢救人员物品的准备、与市中心血站用血手续的办理、术后产妇的监护与恢复等等，在与会专家的讨论下一一解决，并且认为几天后，也就是主动脉夹层发病三周、孕32周，是兼顾大人与小孩的理想手术时间“窗口”。

手术当天的上午，各精英队伍二十多人汇聚在复合手术室。各项手术准备有条不紊的进行完，产科黄主任的剖宫产开始了。从手术刀切开皮肤算起，到皮下组织、切开子宫、清理羊水，再到胎儿顺利娩出，动作娴熟、手法准确的黄主任团队仅用了不到十分钟时间！新生儿是个女孩，体重已经超过了5斤，在新生儿监护专业医师经过短时护理后，各项生命参数均达标！她立即被请进了保温箱，并护送去了医院新生儿中心进行监护了。随后，早已准备好的血管外科赵主任团队接手进行主动脉夹层瘤的微创腔内手术。之前由于担心对胎儿造成伤害，并未进行主动脉的CT检查。这次术中血管造影发现，胸部主动脉已经竟然是一种超预期的“麻烦”：通常，主动脉夹层就是血管壁受病变的破坏而分成了两层，血液灌进去之后形成了两个扁扁的管腔，原来的那个正常血管腔被压缩变窄，称作真腔；新出现的空腔叫做假腔，也叫夹层瘤。

而小高由于是“马凡”，血管壁先天薄弱不足，胸部主动脉的真腔竟然被撕断、缺失了3厘米长度！夹层瘤蔓延总长超过20厘米，导致整个胸部主动脉仅剩一层薄薄的假腔外膜连接着。。。这就好像一个双股绳子，一股已经绷断，另一股的纤维也开始一根根断裂。。。“命悬一线啊！”看到动脉造影出现的这一幕，所有人的心都吊到了嗓子眼。赵主任不愧为经验丰富的主动脉手术专家。真腔断掉了，导丝无法从下方贯通到上方，就从上方再开一条通路向下来。可是双向努力竟然也无法贯通！于是又把导丝送到中间断裂的空旷地带，巧妙通过圈套器抓握导丝而“握手言和”，然后“牵手”贯通真腔，建立起支架前进的“轨道”。随后，合适的支架沿“轨道”进入破口区域，从内部将血管壁进行了修复。再次动脉造影，动脉瘤成功得到消除！

随后，小高腹部和大腿根的刀口缝合后，被送到重症监护病房，最终母女均平安！

全体人员都长舒了一口气。

两天后，小高回到产科病房安静修养。贴心的老公，到医院录制了手机视频，把小宝宝的一举一动都带给了她这个死而后生的幸福新妈妈。

看着眼前洋溢着幸福面容的一家人，想到在监护下健康成长着的新生宝宝，回忆着惊心动魄的几个礼拜和手术过程，所有医护人员都为过往的努力而感到欣慰。

“马凡”虽“麻烦”，却因为有着高素质综合诊疗经验的各医疗专业团队的密切协作，成医院危重孕产妇救治的“典范”。

纪实吴海生

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